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血液病之變色龍篇---淺談多發(fā)性骨髓瘤

新聞來源:血液科 楊柳  發(fā)布者:管理員  發(fā)布時間:2020-07-10  點擊量:6552

多發(fā)性骨髓瘤(MM))是血液系統(tǒng)惡性疾病,此病多發(fā)于中、老年人,男性多于女性,目前仍無法治愈。而且是血液科最易誤診的疾病,通常患者的臨床表現(xiàn)有骨痛、肺部感染、骨質(zhì)疏松、腎功能不全等而就診于其他科,是血液科最易誤診的疾病,所以我戲稱是血液病中的“變色龍”——善于偽裝自己,不易被診斷。

多發(fā)性骨髓瘤是漿細胞惡性增殖性疾病。其特征為骨髓中克隆性漿細胞異常增生,絕大部分病例存在單克隆免疫球蛋白或其(M蛋白)的分泌,導致相關器官或組織損傷。常見的臨床表現(xiàn)為骨痛、貧血、腎功能損害、血鈣增高和感染等。

該病病因不明。遺傳、電離輻射、化學物質(zhì)、病毒感染、抗原刺激等可能與骨髓病的發(fā)病有關。盡管發(fā)病機制尚不清楚,但對MM分子研究機制顯示其是一種由復雜的基因組改變和表觀遺傳學異常所驅(qū)動的惡性腫瘤。

下面重點談一下臨床表現(xiàn),也是誤診的癥結(jié)所在,也正因為患者的臨床表現(xiàn)多樣,所以患者往往第一時間看的都不是血液科。

部分患者就診時無明顯癥狀,僅體檢時發(fā)現(xiàn)輕度貧血、球蛋白增高以及血沉增快。通常此類患者會不重視,待到有癥狀時才會就診,有時會延誤半年到一年時間,因而會延誤病情,所以還是希望此類患者能自己重視,尤其是球蛋白增高者,能盡早到血液科就診,為治療贏得最佳時機。目前有的醫(yī)院查出球蛋白增高,會在化驗單中標注建議血液科就診,為盡早篩查出該病起到很大作用,值得效仿。

大多數(shù)患者都有骨痛,是其主要癥狀。以腰骶部多見,其次為胸部和下肢?;顒踊蚺髣⊥凑哂胁±硇怨钦鄣目赡堋K曰颊叱ス强?、胸外科就診,有時也會被誤診。

貧血為本病的另一種常見表現(xiàn)。因本病發(fā)生緩慢、貧血癥狀多不明顯,多為輕、中度貧血,也有重度貧血。前不久,我就急診接診了一名重度貧血、發(fā)熱患者,伴球蛋白高,當時我就考慮多發(fā)性骨髓瘤,后行骨髓細胞學、免疫分型、免疫固定電泳檢查而確診。

腎功能損害也是常見表現(xiàn),也有患者因為肌酐高,就診于腎內(nèi)科 ,后發(fā)現(xiàn)球蛋白增高,而請血液科會診,診斷本病的也不在少數(shù)。

感染也是本病的常見表現(xiàn),正常多克隆免疫球蛋白及中性粒細胞減少,免疫力下降,容易發(fā)生各種感染,容易發(fā)生各種感染,尤其肺部感染,尿路感染常見,甚至敗血癥,病毒感染以帶狀皰疹多見。

其余癥狀還有高鈣血癥、高粘滯綜合征、出血傾向、神經(jīng)系統(tǒng)損害等。

根據(jù)患者臨床癥狀,體征、以及以下檢查可診斷。骨髓活檢穿刺見到骨髓瘤細胞,一般大于15%,血清和尿免疫電泳異常增高的M蛋白:IgG>35g/L,IgA>20g/L、IgD>2.0g/L、IgE>2.0g/L、IgM>15g/L或尿本周蛋白>1.0g/24h。MRI、CT、PET-CT和X線等檢查表現(xiàn)為骨質(zhì)疏松、溶骨性損害和病理性骨折等。

對有癥狀的MM采用系統(tǒng)治療,包括誘導治療(含硼替佐米、來那度胺方案)、鞏固治療(含自體干細胞移植)及維持治療。

多發(fā)性骨髓瘤具有高度異質(zhì)性,生存期差別較大,中位生存期3-4年,有些病人可存活10年以上。影響預后的因素有:年齡、CRP水平、血清LDH水平、骨髓漿細胞浸潤程度、腎功能、ISS及R-ISS分期及細胞遺傳學異常等。

(作者說:我寫這篇文章的目的就是希望盡管多發(fā)性骨髓瘤如變色龍般不易發(fā)現(xiàn),極易誤診,但是如果細心發(fā)現(xiàn),還是有據(jù)可循。在這里我想提醒患者,有骨痛,特別是伴有球蛋白增高者,需高度懷疑本病,及時去血液科就診。其實我更想提醒臨床醫(yī)生(尤其是骨科、呼吸科、腎內(nèi)科、內(nèi)分泌科、風濕免疫科等相關科室)在接診患者時,能考慮到該病,指點患者去血液科就診,或者請血液科會診,盡量減少誤診,給血液科醫(yī)生及患者爭取治療的時間與機會。疾病的早發(fā)現(xiàn),早診斷,早治療,需要廣大醫(yī)生及患者的共同努力。作者門診時間:每周二下午)

 

 

 

 

 

 

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